El Currículum

MARÍA MOLINA, RESPONSABLE DE LA UNIDAD DE INTERSTICIO DEL HOSPITAL DE BELLVITGE

“Los principales avances en enfermedad intersticial pulmonar se centran en la fibrosis pulmonar idiopática, que es la entidad fibrótica más agresiva y letal”


Esta especialista y su equipo estudian cómo inhibir el efecto de mediadores pro-fibróticos a nivel in vitro

Marta Gómez. Vídeo: Raquel En los últimos años, los principales estudios en enfermedad intersticial pulmonar difusa se han centrado en la fibrosis pulmonar idiopática, debido “a su mayor prevalencia y a su agresiva progresión”, según afirma María Molina, responsable de la Unidad de Intersticio del Hospital de Bellvitge (Barcelona) y responsable del Laboratorio de Neumología Experimental del Instituto de Investigaciones Biomédicas de Bellvitge (IDIBELL). Que los profesionales sean cada vez más conscientes de este tipo de patologías y sepan cómo atender correctamente a estos pacientes es fundamental para avanzar en el conocimiento de este grupo de enfermedades respiratorias.

Su trayectoria profesional ha estado muy ligada al estudio de la enfermedad intersticial, ¿en qué situación se encuentra ahora la investigación en este ámbito de la Neumología?

En 2002 hubo un gran avance en cuanto al diagnóstico de estas patologías, lo que provocó que la investigación se direccionara de manera correcta. El avance se ha producido principalmente en lo que respecta a la fibrosis pulmonar idiopática, que es la más agresiva y fibrótica de todas las enfermedades intersticiales.

¿En qué investigaciones está involucrada?

En estos momentos, se están desarrollando diferentes estudios en España. Nosotros trabajamos a nivel de estudios de investigación translacional principalmente y también participamos en ensayos clínicos. La mayoría de estos proyectos cuentan con el apoyo de redes de investigación de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ) y de la Sociedad Catalana de Neumología (SOCAP).

En nuestro laboratorio de investigación lo que hacemos es analizar cómo el metabolismo celular de los componentes del pulmón puede intervenir en el desarrollo y progresión de la enfermedad. Estudiamos mediadores que pueden estar involucrados en la fisiopatología de la enfermedad y cómo inhibir el efecto de éstos a nivel in vitro y en modelos experimentales animales. Respecto a los ensayos clínicos, ahora están en marcha dos, y esperamos que en el futuro pueda haber alguno más.

De momento tenemos mucha esperanza en los avances obtenidos y esperamos que los resultados puedan trasladarse a la práctica clínica en los próximos años.

Por lo que cuenta, ¿la investigación se centra principalmente en el estudio de futuros tratamientos?

La orientación básica es encontrar algo que inhiba la progresión de la enfermedad de estos pacientes, ya que en el caso de, por ejemplo, la fibrosis pulmonar idiopática, no existe un tratamiento que cure o evite su progresión. Los pacientes se mueren a los 3-5 años del diagnóstico, por lo que esta enfermedad se comportaría como un cáncer, pero sin la existencia de tratamiento que consiga alargar la sobrevida ni mejorar la calidad de vida.

A partir de este objetivo principal, si no conocemos cómo progresa la enfermedad, no podemos buscar una terapia. Antes del 2000 se pensaba que era una causa inflamatoria que desencadenaba una fibrosis, pero posteriormente se ha comprobado que sin inflamación puede haber fibrosis. Desde ese momento, aparecen hipótesis sobre las alteraciones en la reparación de la lesión pulmonar a partir de un remodelado anómalo dentro del pulmón.

En las consultas de Neumología, ¿es frecuente encontrarse con enfermedad intersticial? ¿Cuál es la patología más frecuente?

Dentro de la enfermedad intersticial pulmonar difusa, hay cuatro grandes grupos, el primero serían las neumonías intersticiales idiopáticas, entre las que se encuentra la fibrosis pulmonar idiopática. Ésta es la más frecuente y no tiene tratamiento.

La segunda más frecuente es la sarcoidosis. Ésta forma parte del tercer grupo, enfermedades granulomatosas pulmonares, y suele responder bien a la cortisona cuando requiere tratamiento. En algunos casos mejora incluso sin tratamiento. El campo de estudio en este caso se centra más en conocer la fisiopatología.

Dentro de las intersticiales idiopáticas, hay otras entidades menos frecuentes, que, en su mayoría, responden a la cortisona. No obstante, en un 10-15 por ciento de los casos puede evolucionar a fibrosis y en esa fase final de estas enfermedades también se pude dar un fenómeno similar al de la fibrosis pulmonar idiopática. La diferencia es que, en este caso, la evolución es más larga y pueden pasar más años hasta la defunción del paciente.

En el Hospital de Bellvitge desarrollan reuniones monográficas de este tipo de patologías, ¿qué analizan en cada una de ellas? ¿Cuántos profesionales las componen?

Dada la gran masa de pacientes que tenemos, hemos hecho unos monográficos de patología intersticial. Todos los lunes visitamos a pacientes con enfermedad intersticial difusa. Suelo ir yo acompañada de un residente y la doctora Vicens, que realiza actualmente su tesis en este campo.

Además, la Unidad de Intersticio se reúne los martes para discutir de manera multidisciplinar los casos difíciles o que presentan un diagnóstico complicado. Estas reuniones están compuestas por neumólogos, dos radiólogos y patólogos especializados, un cirujano torácico y un endoscopista.

¿Qué volumen de este tipo de pacientes tienen?

Cada lunes visitamos entre 18 y 20 pacientes y muchos martes tenemos que continuar. Más o menos diagnósticos de fibrosis pulmonar idiopática por biopsia tenemos unas 15 anuales, lo que supone un número muy elevado si tenemos en cuenta la baja incidencia de la enfermedad. El motivo es que, además del área de cobertura del hospital, atendemos a población de la zona de Tarragona y Lleida, así como de otras autonomías.

¿Cómo considera que es la atención de este grupo de enfermedades en España?

Creo que está mejorando, de hecho, aunque pocos son los compañeros que se dedican solamente a este tipo de patologías, todos ellos lo hacen muy bien, pero por desgracia hay algunas comunidades del país que aún no tienen especialistas dedicados exclusivamente a estas patologías.

No obstante, en general, yo creo que en los últimos ocho años ha mejorado mucho esta atención. De hecho, cada vez se hace más hincapié en saber asistir bien a estos pacientes.

Por este motivo, los residentes deben ser conscientes de estas patologías y deben conocer cómo atender a estos pacientes. Por otro lado, debe insistirse en la necesidad de subvenciones para seguir investigando en fibrosis pulmonar idiopática. No hay que olvidar que la causa de la enfermedad todavía no se conoce y que los enfermos fallecen rápido y trágicamente (por ahogo).