Marta Gómez. Córdoba
Dificultad para respirar y síncopes ante esfuerzos pequeños, hinchazón en las piernas, malestar al estar acostado en posición horizontal, uñas en vidrio de reloj y tinte azulado en los labios son los síntomas más frecuentes que presentan los enfermos de hipertensión arterial pulmonar, una patología que afecta a unas 1.500 personas en nuestros país, y cuyo diagnóstico sigue siendo todavía un reto. Así se concluye en el taller de trabajo sobre esta patología, que la Asociación Española de Hipertensión Arterial Pulmonar ha organizado en colaboración con Lilly, en el marco de la X Reunión de Invierno de la Sociedad Española de Neumología Cirugía Torácica (Separ), celebrada en Córdoba.

“Aunque existe una amplia investigación en esta grave enfermedad y hay fármacos de calidad que permiten su cronificación, la sospecha de esta patología es todavía muy baja, ya que al ser poco prevalente, no se piensa en ella”, apunta Adolfo Baloira, neumólogo del Hospital de Montecelo (Pontevedra) y coordinador del Área de Circulación Pulmonar de la Separ.

De izqda. a dcha., Adolfo Baloira, Irene Delgado, Sara Toledano, autora de la guía “Aspectos Emocionales de la Hipertensión Pulmonar”, y Carmen Turbí, médico de investigación clínica de Lilly.

En este sentido, la presidenta de la Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar, Irene Delgado, ha aprovechado el encuentro para reclamar que “la enfermedad exista para los especialistas –cardiólogos y neumólogos, fundamentalmente- y, después, para los médicos de familia, porque tu vida se convierte en un peregrinar de pruebas, sin saber qué te pasa y hasta que no te encuentras muy mal no eres derivado a un hospital de referencia”. Así, a Delgado le tardaron en diagnosticar la HAP un año y medio.

“Para averiguar si el paciente está afectado por hipertensión arterial pulmonar es importante la realización de una ecocardiografía. Más tarde, para el diagnóstico científico debe hacerse un cateterismo cardiaco. Además, es importante hacer estudios como el TC torácico o análisis especiales para conocer si se trata de una enfermedad de las que se asocian a la HAP”, explica Baloira. “Otra de las pruebas para determinar si se padece HAP es realizar el test de marcha de 6 minutos”, añade este especialista.

Respecto al tratamiento, Baloira señala que los pacientes suelen recibir una combinación de tratamientos generalistas –como diuréticos, anticoagulantes u oxígeno- junto con específicos para su enfermedad, que se engloban en los tres grupos correspondientes con las tres vías biomoleculares que contribuyen a regular la presión arterial pulmonar: vía del óxido nítrico, vía de prostaciclinas y vía de la endotelina.

“Existen diversos tipos de tratamientos aunque ninguno cura”, afirma Baloira. “Unos inhiben una sustancia llamada endotelina, otros estimulan la producción del óxido nítrico que es un potente vasodilatador pulmonar y otros son derivados de la prostaciclina. Estos últimos se emplean en pacientes más graves. En general se inicia el tratamiento con un solo fármaco y si el paciente empeora se hacen combinaciones. Por último, se puede realizar trasplante pulmonar”.
Atención de la HAP en España

“El 80 por ciento de los casos de hipertensión arterial pulmonar están llevados por neumólogos, el resto recaen en los cardiólogos. No obstante, la atención debe ser multidisciplinar. Asimismo, el número de neumólogos que se ocupan de manera más especializada de esta enfermedad oscila entre los 100-140”, señala Baloira.

En cuanto a los centros que deben asistir a este tipo de pacientes, el especialista afirma que tanto el diagnóstico como el tratamiento están protocolarizados y que, por tanto, puede atenderse desde cualquier centro. No obstante, “apuesto por las unidades de referencia para los casos graves, pero la atención de la HAP no debe estar demasiado centralizada”.

Para fomentar la relación de los neumólogos y los cardiólogos ante esta patología y dar a conocer entre los especialistas en qué consiste, “a finales de febrero vamos a lanzar una revista sobre esta patología realizada por ambas especialidades. Tendrá una periodicidad de tres números al año y el objetivo es acercar la enfermedad a los facultativos implicados en esta enfermedad”, señala el responsable del Área de Circulación Pulmonar de Separ.

La investigación ha sido otro de los temas analizados durante el taller, donde se ha puesto de manifiesto el alto volumen de trabajos sobre la HAP. Además, Baloira ha apuntado que “a nivel experimental se ha logrado revertir la enfermedad en ratones, por lo que pensamos que de aquí a 5-10 años puede llegar a revertirse parte de las lesiones en humanos”.