Ángeles Blanco. Madrid
Enfermedades de difícil diagnóstico, con pocos o ningún tratamiento específico y que, en la mayoría de casos, se enfrentan a grandes diferencias regionales que lastran su abordaje. Patologías difíciles en todos los sentidos serán durante los próximos 365 días tema de debate y reflexión en este año dedicado a los afectados por las llamadas enfermedades respiratorias minoritarias (ERM).
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Eusebi Chiner, secretario general
de laSepar.
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La Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ) y las diferentes asociaciones de pacientes, encabezadas por la Asociación Española de Linfangioleiomiomatosis (LAM), se han unido para dar visibilidad a un amplio grupo de enfermedades que, aunque afectan a un pequeño grupo de pacientes, suponen un grave problema socio-sanitario.
“Estas enfermedades están en un páramo de Dios”, lamenta el presidente de la Fundación Pequeños Pulmones, Alonso Becerril, que cree que este año servirá para “aunar fuerzas” y avanzar en el camino de la investigación y el tratamiento multidisciplinar equitativo que requieren las ERM para evitar que evolucionen hacia la insuficiencia respiratoria crónica grave o el trasplante.
“Representan un grave problema de salud”, sostiene el neumólogo y secretario general de la Separ, Eusebi Chiner, que asegura que “aunque se ha avanzado bastante”, todavía queda mucho por hacer para que el diagnóstico deje de ser una “gran barrera inicial” y se desarrollen terapias y unidades específicas.
“Para alguna de ellas se necesitan recursos no disponibles en todas las comunidades autónomas”. Así, en el caso concreto de la fibrosis quística en muchos casos “no existen unidades específicas reconocidas” y en algunas regiones “no está reguladas”.
Una situación que la Separ tendrá muy en cuenta a lo largo de este año, ya que tratará, junto con la Federación Española de Fibrosis Quística, de “definir las características para su acreditación, fijando los recursos máximos y mínimos”, con la finalidad última de “fomentar” su presencia en los diferentes hospitales.
Firma del convenio entre Separ y el Instituto Carlos III.
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Un registro nacional de pacientes
Asimismo, otro de los puntos clave del año de las ERM es la creación de un registro nacional de pacientes. Tal es la carencia de conocimiento de estas patologías que todavía no se conoce la prevalencia de muchas de ellas.
En este sentido, el secretario general de la Separ ha explicado a Publicación Médica de Neumología el contenido y propósito del acuerdo de colaboración firmado con el Instituto de Salud Carlos III. “Es un acuerdo de colaboración para la unificación de este registro, que tiene como novedad la posibilidad de que el propio paciente pueda registrarse”.
Otros ejes de acción serán la sensibilización social y la involucración de todos los profesionales sanitarios, especialmente los de Atención Primaria, la formación de formadores y la educación al paciente a través de las Aulas Respira, de las que ya forman parte 53 hospitales españoles.
“La educación en salud es muy escasa”, advierte el presidente de la Fundación Pequeños Pulmones, que cree que se debe empezar por romper mitos que perjudican la salud pública. “No es normal que se crea que un niño se tenga que inmunizar y tampoco lo es que los niños se enfermen y tosan”, máxime cuando la incidencia de la bronquiolitis en niños menores de un año se sitúa en una tasa del 40 por ciento.
Alto nivel de dependencia
El hecho de que muchos de estos pacientes necesiten de oxigenoterapia o ventilación mecánica limita mucho su día a día. “La dependencia es brutal”, asegura Becerril, haciendo especial hincapié en el hecho de que en los niños esta realidad se trasforma en una “enfermedad familiar”, que condiciona la vida de varias personas.
“Se ha conseguido desarrollar baterías con cierta autonomía como pequeños concentradores portátiles o dispositivos que se enchufan al coche, pero el desplazamiento es una cuestión todavía pendiente de resolver”, explica Chiner.
Pocos especialistas y mucha necesidad de conocimiento
“La neumología pediátrica está menos desarrollada que otras especialidades de la Pediatría con la paradoja de que registran el mayor número de enfermedades, ya sean graves o leves”, critica el presidente de la Fundación Pequeños Pulmones.
Por su parte, el secretario general de Separ cree que la formación de los profesionales sanitarios es clave para mejorar la situación de estas patologías. “El profesional ha de estar sensibilizado para llegar al diagnóstico”, asegura Chiner, mientras comenta que se da la circunstancia de que las diferencias en el diagnóstico entre los distintos centros hospitalarios guardan cierta relación con la presencia o no de unidades especializadas.
Sobre las enfermedades respiratorias minoritarias
Cada ERM tiene su singularidad y cada paciente su historia. Existen enfermedades mayoritariamente femeninas como la hipertensión pulmonar o exclusivamente femeninas como la linfangioleiomiomatosis (LAM). En ambos casos como la enfermedad aparece en la edad fértil y las mujeres deben renunciar a la maternidad para no poner en peligro su vida, sumando a los efectos psicológicos adversos de la propia enfermedad una nueva frustración. El caso inverso es la proteinosis alveolar que afecta mayoritariamente a hombres.
El tabaco también es un factor de riesgo importante. La histiocitosis pulmonar, por ejemplo, afecta preferentemente a fumadores de ambos sexos de entre los 20 y 40 años. El déficit de alfa-1 antitripsina (AAT) no es una enfermedad en sí misma sino una carencia genética que hace a los que la sufren extremadamente susceptibles a los efectos nocivos del tabaco, de manera que la ausencia de exposición al humo de tabaco permite a la mayoría de pacientes tener una esperanza de vida normal.
A ellas se suman, entre otras, las enfermedades neuromusculares, que son enfermedades neurodegenerativas que cursan con insuficiencia respiratoria al final de su evolución; así como la fibrosis quística, que ha dejado de ser una enfermedad pediátrica para convertirse en una enfermedad crónica.
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